Soru 1. Hastalık sonradan kazanılabilir mi ya da bulaşıcı mıdır?
Hastalık anne karnında anne ve babadan gelen genlerle kazanılır. Hasta çocuk anne karnında oluşmaya başladığı andan itibaren hastadır. Doğumdan sonra kazanılmaz. Hasta ile birlikte yaşamanın sakıncası yoktur; hastalık bulaşıcı değildir.

Soru 2. Bu hastalık ülkemizde çok sık görülüyor mu?
KF beyaz ırkın hastalığı olarak bilinir ve en sık Kuzey Avrupa ülkelerinde görülür. Bu şekilde nakledilen genetik hastalıklar akraba evliliklerinin sık olduğu ülkelerde daha sık görülür. Ülkemizde de akraba evliliği oranı yüksektir (%25) ve hastalığın sık olduğunu düşünebiliriz. Hastalık sıklığı ülkemizde kesin olarak bilinmemektedir; ancak 1/3000-3500 olduğu tahmin edilmektedir.

Soru 3. Sindirim enzimleri her yemekle alınmalı mı?
Pankreas bezinin salgılarından oluşan sindirim enzimleri temel besin maddeleri olan protein, karbonhidrat ve yağların bağırsaklardan geri emilmesini sağlar. Bu nedenle bu temel besin maddelerini içeren yiyeceklerle mutlaka alınmalıdır. Sadece meyve yeniyorsa ya da sadece meyve suyu içiliyorsa sindirim enzimi alınmasına gerek yoktur.

Soru 4. Sindirim enzimlerini hangi sıklıkta kullanılmalıdır?
Sindirim enzimlerinin dozu doktorunuz tarafından KF’li hastanın o andaki kilosuna göre ayarlanır ve kilo alımına, günlük dışkı sayısına, sindirim sistemiyle ilgili şikayetlerine, yenilen yiyecek miktarı ve yiyeceklerin cinsine göre izlemde doz ayarlaması yapılır. Ağızdan alınan enzimlerin besinlerle birlikte bağırsaklara ulaşması gerekir. En uygun alınma zamanı yemeğin hemen öncesidir. Yemekten önce enzim almak unutulduysa yemekten yarım saat sonrasına kadar alınabilir. Enzim alınmış, ama yemek yenilmemişse endişe etmeye gerek yoktur. Enzim içeren parçacıklar çiğnenmeden, eritilmeden, ezilmeden yutulmalıdır.

Soru 5. KF hastalığı tanısı konduktan sonra neden aralıklarla kontrole gidilmelidir?
KF, tüm yaşam boyu süren kronik bir hastalıktır. KF’li hastalar, büyüme-gelişmelerinin izlenmesi, ilaç tedavilerinin buna göre düzenlenmesi, oluşabilecek organ işlev bozukluklarının erken saptanması ve gerekli müdahalelerin yapılması için düzenli aralıklarla kontrollere çağrılırlar. Eğer ailenin şartları uygunsa ilk yıl ayda bir; daha sonra 3 ayda bir düzenli olarak kontrollere gelinmesi uygundur.

Soru 6. Hastalığın seyrinde ne olursa kontrol zamanları dışında acil olarak doktora başvurmak gerekir?
KF’li hastalar en sık solunum yolu enfeksiyonları nedeniyle doktora başvurmak zorunda kalırlar. Solunum yolu enfeksiyonlarının bulguları şunlardır:
- Öksürüğün başlaması veya var olan öksürüğün artması
- Balgam miktarında artma, renginin koyulaşması, kanlı balgam
- Yorgunluk
- İştah azalması
- Kilo kaybı
- Ateş
- Solunumun hızlanması ve nefes darlığı

Solunum yolu enfeksiyonları dışında bir diğer önemli acil başvuru sebebi de özellikle küçük çocuklarda daha fazla görülebilen su ve tuz kaybı bulgularıdır. KF’li hastalar ter ile çok fazla miktarda su ve tuz kaybederler ve dehidratasyon dediğimiz vücutta su kaybı bulguları oluşur. Bu durumlarda KF’li çocuklara damardan sıvı tedavisi verilmesi gerekir. Hatta bazen bu durum yaşamı tehdit edebilecek şok tablosuna kadar ilerleyebilir. Bu nedenle KF’li hastaları terletmemeye özen gösterilmelidir. Bu hastalar kat kat giydirilmemeli, sıcak ve güneşli havalarda çok fazla dışarıda zaman geçirmemelidirler. Yeterli su ve tuz alımı sağlanmalı, KF’li hastalar yaşlarına göre doktorlarının belirlediği miktarda günlük ek tuz almalı, yaz aylarında bu tuz miktarını bir miktar artırmalıdırlar. Su ve tuz kaybı bulguları da şunlardır:
- Halsizlik
- İştahsızlık
- Ağız kuruluğu
- Göz kürelerinde çöküklük
- Bıngıldağın çökmesi
- Kusma
- İshal ve kusma durumlarında su ve tuz kaybı bulguları daha da artacağından çok dikkat edilmelidir.
Bu bulgular dışında kabızlık, kusma, karın ağrısı gibi şikayetler barsak tıkanıklığının bulguları olabilir; mutlaka doktora başvurmalıdırlar. Ayrıca günlük gaita sayısının artışı, kilo almada duraklama gibi durumlarda almakta oldukları pankreatik enzim tedavisi dozunun yeterli olmadığı düşünülebilir; doktorlarına başvurarak düzenleme yapılabilir.

Soru 7. Balgam kültürlerinde mikrop ürediğinde her zaman hastanede yatarak mı tedavi almak gerekir?
KF’li hastaların balgam kültürlerinde bazı mikroplar sıkça ürerler. İzlem boyunca birçok mikrobun ismini duyacaksınız. Bu mikroplar, KF’li hastalarda bazen sadece solunum yollarında çoğalırlar ve hastalık belirtileri vermezler (kolonizasyon). Bazı mikroplar için kolonizasyonlarda tedavi vermeye gerek yoktur; ancak Psödomonas (Pseudomonas aeruginosa) ile kolonizasyon saptandığında, bu mikrobun akciğerlere zarar vermesini önlemek için solunum yolu ile (nebulizasyon) verdiğimiz antibiyotik tedavileri vardır. Hastanın ateş, öksürük, balgamında artma, balgam renginde değişme, nefes darlığı gibi solunum şikayetleri varlığında ise alevlenme (enfeksiyon atağı) düşünülür ve hastanın muayene ve laboratuar bulgularına, üreyen mikroba göre bazen ağızdan, bazen solunum yolu ile, bazen hastaneye yatırılarak damar yolu ile antibiyotik tedavisi verilmesi gerekebilir.

Soru 8. KF’li hastalar solunum yolu enfeksiyonlarından nasıl korunur?
Çocukluk çağı aşılarının normal çocuklarda olduğu gibi yapılması, bunlara ek olarak yıllık grip aşısının yapılması solunum yolu enfeksiyon sıklığını azaltır. KF’li hastalar, soğuk algınlığı ve grip gibi üst solunum yolu enfeksiyonu olan kişilerden, hapşıran ve öksüren kişilerden uzak tutulmalı; el yıkanmasına önem verilmelidir. Çocuğun çevresinde ve aynı evde sigara içilmemelidir. Solunum yollarında biriken balgam, enfeksiyon gelişimini kolaylaştıracağından fizik tedaviye önem verilmelidir.

Soru 9. Göğüs fizyoterapisini ömür boyu yapmak gerekiyor mu?
KF’li hastalarda en önemli sorunlar solunum sistemi ile ilgili olanlardır. Bu sorunlar esas olarak balgamın solunum yollarını tıkaması, mikropların çoğalması için uygun ortam oluşturması sonucu solunum sistemi enfeksiyonlarının oluşmasına bağlıdır. Fizyoterapi ile balgamın solunum yollarından temizlenmesi, enfeksiyonları önleyerek akciğerlerdeki hasarın oluşmasını engeller ve geciktirir. Bu nedenle göğüs fizyoterapisi, yaşa ve hastaya göre değişebilen teknikler kullanılarak, ömür boyu yapılmalıdır. KF’li hastalar ve aileleri göğüs fizyoterapisini günlük olağan işleri arasına koymalılar. Fizyoterapistin önerdiği uygun tekniklerle göğüs fizyoterapisi uygulanmalı, solunum yolu enfeksiyonları varlığında fizyoterapi sayısı ve süresi artırılmalıdır. Balgamı yumuşatmak için solunum yolu ile verilen ilaçların göğüs fizyoterapisinden önce verilmesi balgam çıkarılmasını kolaylaştırır. Yine, işlemin beslenmeden tercihen önce ya da bir saat sonra yapılması işlem sırasında olabilecek kusmaları azaltır.