Bronşektazi hasarlı bronşların geri dönüşümsüz genişlemesi ile karakterize; kronik balgamlı öksürük ile ortaya çıkan, tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarının eşlik ettiği bir tablodur. Bronşektazi tek bir hastalık değil, birçok hastalıkta görülebilen klinik bir durumdur. Gelişmiş ülkelerde en sık nedeni kistik fibrozis hastalığıdır. Bronşektazi sıklığı toplumlar arasında farklılıklar göstermektedir. Bunda bu tabloya neden olan hastalıkların genetik sıklıklarının toplumlar arasındaki farkı rol oynayabileceği gibi, geçirilmiş pnömonilerin (zatüre) ardından kalan hasarlar gibi toplumun, tedaviye ulaşma, aşılama hijyen gibi sağlık koşulları da rol oynamaktadır.

Bronşektazilere neden olan altta yatan hastalık her zaman saptanamazsa da bronşektazinin birçok nedeni vardır.  Bu nedenler Tablo 1’de özetlenmiştir.

Tablo 1: Bronşektazi nedenleri
1. Doğumsal  bronşektaziler
Kıkırdak eksikliği (Williams-Campbell sendromu)
Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn sendromu)
2. Bronş yapılarında tıkanma
Konjenital anomaliler Trakeomalazi, bronkomalazi
Trakeal/ bronşiyal stenoz
Bronkojenik kist
Trakeal bronkus
Vasküler halka
Pulmoner arter anevrizması/dilatasyonu
Bronkopulmoner sekestrasyon
Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu
Yabancı cisim aspirasyonu Fındık, şeker, küçük cisimler
Mukus tıkaçları Mukus tıkacı (ameliyat sonrası, astım, sağ orta lob sendromu)
Allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA)
Bronkosentrik granülomatozis
Akciğer hilus bölgesinde büyümüş lenf bezlerii Tüberküloz
Histoplazmoz
Sarkoidoz
Tümörler Hava yolu adenomu
Endobronşiyal teratom
3. Bağışıklık  yetmezlikleri
İmmünglobulin eksiklikleri Konjenital agamaglobulinemi
Selektif IgG alt grup eksiklikleri
Yaygın değişken bağışıklık  yetmezlikleri
IgA eksikliği ve ataksi telenjiektazi
Selektif IgA eksikliği
Lökosit disfonksiyonu Kronik granülomatöz hastalık
Kombine bağışıklık yetmezlikleri Ağır kombine bağışıklık yetmezliği
Di George sendromu
Çıplak lenfosit sendromu
CXCR4 mutasyonu (WHIM sendromu)
CD40- CD40L eksikliği
Diğer
Kompleman eksiklikleri C3 eksikliği
Ficolin-3 eksikliği
Kazanılmış bağışıklık yetmezlikleri İlaçlar
HIV
Malnütrisyon
Malignite
Diğer
4.Sekresyonların temizlenmesindeki sorunlar
Anormal sekresyonlar Kistik fibrozis
Siliyer disfonksiyon Primer siliyer diskinezi
Bilinmeyen mekanizma ile gelişen Young sendromu
Diğer nedenler Santral sinir sistemi anormallikleri, kas güçsüzlüğü, zayıf öksürük
5.Enfeksiyonlar Çeşitli viral, bakteriyel ve mantar enfeksiyonları
6.Akciğerlere tekrarlayan şekilde yiyecek, içecek ve salgıların kaçması (aspirasyon) Nörolojik hastalıklar
Vokal kord paralizisi
Yutma disfonksiyonu
Laringeal kleft
Trakeoözafagiyal fistül
Gastroözafagial reflü hastalığı
7.Diğer
Bronşiolitis obliterans Post enfeksiyöz
Post transplant- kronik rejeksiyon
İnterstisyel akciğer hastalığı
Diğer
Genetik hastalıklar Yellow nail sendromu
Otoimmün ve bağ doku hastalıkları Romatoid artrit
Skleroderma
Tekrarlayan polikondrit
Trakeobronşiyal amiloidozis
Marfan sendromu
Toksik gaz ve toz inhalasyonu Amonyak
Nitrojen dioksit
Diğer irritan gazlar
Sigara dumanı
Talk
Silika


Bronşektazide gelişen akciğerlerde çoğunlukla solunum yollarının uç kısımları etkilenerek, bronş duvarlarında çeşitli derecelerde genişleme ve iltihaplanma görülür. Bazı bakteriler bu ortamda çoğalırlar ve akciğer hasarını artırırlar.

Bronşektazisi olan hastalar sıklıkla uzun süredir devam eden balgamlı öksürük ile başvururlar. Nefes darlığı, kanlı balgam görülebilir. Alevlenme dönemlerinde ara ara ateşle beraber balgam miktarında artma, balgamın renginde ve kıvamında artma izlenebilir. Akciğer alanlarının önemli bir kısmında, yaygın bronşektazi varsa, solunum yetmezliği görülebilir.

Hastalığın tanısı akciğer grafisi ve yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi ile konulur. Akciğer grafisinde bronşlar belirginleşmiş ve duvarları kalınlaşmıştır. Akciğer bilgisayarlı tomografilerinde ise bronşlar yanlarındaki damardan daha geniş, duvarları kalınlaşmış ve bazen içleri balgam ile dolu gözükürler.

Bronşektazili bir hasta ile karşılaşıldığında öncelikle altta yatan hastalığın teşhisi konmaya çalışılmalıdır. Bu nedenle önerilen testler aşağıdaki tabloda yer almaktadır.

Tablo 2: Bronşektazili çocuklarda yapılması gereken incelemeler

1. Akciğer grafisi
2. Yüksek çözünürlüklü akciğer bilgisayarlı tomografisi
3. Ter testi
4. Tam kan sayımı, serum immünglobulinleri
5. Bronkoskopi
6. Balgam kültürü
7. Solunum fonksiyon testlerinin ölçümü (>6 yaş çocuklarda)
8. Aspirasyona yönelik değerlendirme için yutma değerlendirmesi
9. Gastroösefageal reflü hastalığına yönelik baryumlu ösefagus grafisi, pH monitorizasyonu, endoskopi
10. Ek tetkikler

*  Kistik fibrozis geni mutasyon analizi

*  Bağışıklık yetmezliğine yönelik ileri tetkikler * HIV testi

*   Primer siliyer diskinezi tanısı için nazal nitrik oksit, nazal siliyer fırça örneğinde yüksek hızlı videomikroskopik değerlendirme, elektron mikroskopi ile silya yapısının değerlendirmesi ve/veya genetik test ile mutasyon aranması.

 

Tedavi

Hastalığın nedeninin saptanması durumunda esas altta yatan hastalığa özgü tedaviler verilir. Bronşektazi hastalarında en sık kullanılan tedavi antibiyotiklerdir. Antibiyotikler, akut alevlenme sıklığını azaltmak ve tedavi etmek, yaşam kalitesini arttırmak, havayolundaki bakteri yükünü dolayısıyla eşlik eden iltihaplanmayı azaltarak akciğer fonksiyonundaki düşüşü önlemek için kullanılır.

Solunum yollarında genişlemiş bronşlardaki balgamların solunum yollarından temizlenmesi için çocuk solunum fizyoterapistlerinin planladığı bireysel teknikler ile solunum fizyoterapileri yapılmalıdır. Bazı solunum yoluyla uygulanan mukolitikler (balgam parçalayarak atılmasını kolaylaştıran ilaçlar) balgamın öksürükle atılmasını kolaylaştırır. Yıllık grip (influenza) aşılaması önerilmektedir. Ulusal aşı şemalarına göre kızamık, boğmaca, H.influenzae tip b (Hib) ve pnömokok aşıları da uygulanmalıdır. 23 valanlı pnömokok aşısının yapılması önerilmektedir.

Çocuklarda cerrahi yaklaşıma karar verirken çok titiz davranılmalıdır. Çocuğun yaşı, altta yatan hastalığın ne olduğu, bronşektazinin yaygınlığı ve tipi, geri kalan akciğer alanlarının durumu, solunum fonksiyon testleri ve çocuğun klinik bulgularının ağırlığı göz önünde tutulmalıdır. Nadir olarak ağır seyirli, kontrol edilemeyen, bölgesel hastalık ya da tekrarlayan ağır kanamaları olan hastalarda bronşektatik akciğer parçası (lob) cerrahi olarak çıkarılabilir. Kistik fibrozis veya primer siliyer diskinezi gibi ilerleyici akciğer hastalığı olanlarda lobektomiden kaçınılmalı, ancak bazı nadir durumlarda titizlikle karar verilmelidir.